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3、動脈導管未閉
動脈導管未閉為小兒先天性心臟病常見的類型之一。小兒出生后隨著呼吸的建立，血氧分壓提高，動脈導管多在生后10至15小時內在功能上關閉，2～3個月解剖上關閉。若3個月以后持續(xù)開放，并產生病理生理改變，即稱動脈導管未閉?？煞譃槿停汗苄汀⒙┒沸?、窗型。血液自動脈導管由主動脈分流至肺動脈，肺循環(huán)血量增加，左心房、左心室負荷加重，左心室排血量增加，主動脈收縮壓加大，但血液很快流入肺動脈，舒張壓降低，脈壓增加。
(1)臨床表現
癥狀：動脈導管內徑細小，臨床上可無癥狀。內徑較大者分流量大，出現氣急、咳嗽、聲音嘶啞、乏力、多汗、心悸?？煞磸桶l(fā)生肺部感染或伴有心力衰竭。
體征：胸骨左緣第2肋間可聞粗糙響亮的連續(xù)性雜音，于收縮末期最響，向左鎖骨下、頸部和背部傳導，觸及震顫，p2亢進，但多
被雜音掩蓋，心尖部可聞及舒張中期雜音。周圍血管檢查：脈壓增寬>40mmhg，輕壓指甲床或下唇內側可見毛細血管搏動，捫及水沖脈，聞及股動脈槍擊音。
(2)輔助檢查
1. x線檢查：心影輕度至中度增大，左心室和左心房增大。肺部充血，肺動脈段突出，主動脈影增寬。有肺動脈高壓時，右心室也增大。
2. 心電圖：左室肥大，左房肥大，或雙室肥大以左室大為主。
3. 超聲心動圖。
(3)治療
內科治療：出生后1周內用吲哚美辛促進導管關閉，也可用前列腺素抑制劑
外科治療：手術結扎1-6歲。禁忌癥：嚴重肺動脈高壓發(fā)生發(fā)生艾森門格綜合癥。
4、法洛四聯癥
法洛四聯癥(tof)是存活嬰兒中最常見的青紫型先天性心臟病。法洛四聯癥由4種畸形組成：①肺動脈狹窄;②室間隔缺損;③主動脈騎跨于左、右兩心室之上;④右心室肥厚。四種畸形中以肺動脈狹窄最重要。肺動脈狹窄越重，右向左分流越多，臨床表現就愈重。
肺動脈狹窄，右心室代償性增厚，室間隔缺損及主動脈騎跨于兩心室之上，主動脈除接受左心室血液外，還接受來自右心室的部分靜脈血，輸送到身體全部，出現青紫。
(1)臨床表現：
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癥狀：青紫多在生后3-6月出現，并隨生長發(fā)育逐漸加重。患兒活動耐力差，有蹲踞現象。嬰兒有時在吃奶或哭鬧后出現陣發(fā)性呼吸困難，嚴重者可引起突然意識喪失和抽搐，可持續(xù)數分鐘或更長時間，然后自然恢復。年長兒常述頭痛、頭昏，與腦缺氧有關。并發(fā)癥：常見的并發(fā)癥有腦血栓形成、腦膿腫及亞急性細菌性心內膜炎、紅細胞增多癥。
體征：
青紫，杵狀指、趾，生長發(fā)育遲緩。胸骨左緣第2～4肋間可聞及粗糙的2～3/6級收縮期噴射性雜音。p2減弱
(2)實驗室檢查
x線檢查：心影正?；蜉p度增大，肺野清晰，肺門及肺血管縮小，肺動脈段凹陷，呈“靴狀”心影;側支循環(huán)豐富時肺紋理呈現網狀。
心電圖：電軸右偏，右室肥大，嚴重者右房肥大。
超聲心動圖：二維超聲顯示主動脈內徑增寬，騎跨于室間隔之上，右室內徑增寬而右室流出道狹窄;
紅細胞增多可達10×1012 /l以上，血紅蛋白增多，紅細胞比容增高，可達60%～80%。
(3)治療原則
一般治療：限制活動量，夏季宜多飲水，應預防和糾正同時存在的缺鐵性貧血以防止缺氧發(fā)作。患兒腹瀉時宜及時補液，以避免脫水造成血栓形成。
缺氧發(fā)作：立即吸氧、應用鎮(zhèn)靜劑如安定;將患兒下肢屈起，或置膝胸臥位，靜脈注射普萘洛爾(心得安)0.1mg/kg·次，必要時皮下注射嗎啡，0.1～0.2mg/kg·次。缺氧時間長時，應給予碳酸氫鈉糾正酸中毒。
外科治療：
四、護理措施：
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（責任編輯：中大編輯）
