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2018護士執(zhí)業(yè)資格考試臨床兒科護理學(xué)自測題及答案第十五套

發(fā)表時間:2018/2/25 10:48:56 來源:互聯(lián)網(wǎng) 點擊關(guān)注微信:關(guān)注中大網(wǎng)校微信
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2018護士執(zhí)業(yè)資格考試臨床兒科護理學(xué)自測題及答案第十五套

遺傳性疾病

(一)A1型題

1.為診斷21-三體綜合征最重要的檢查是

A.骨穿

B.腰穿

C.血常規(guī)

D.甲狀腺功能

E.染色體核型分析

2.小兒最常見的染色體病是

A.苯丙酮尿癥

B.肝豆?fàn)詈俗冃?

C.21-三體綜合征

D.系統(tǒng)性紅斑狼瘡

E.先天性甲狀腺功能減低癥狀

3.21-三體綜合征標(biāo)準(zhǔn)型的核型是

A.47,XY(或XX),+21

B.47,XY(或XX),+22

C.46,XY(或XX),-14,+t(14q21q)

D.46,XY(或XX),-15,+t(15q21q)

E.46,XY(或XX),-21,+t(21q21q)

4.21-三體綜合征最常見的伴發(fā)器官畸形是

A.腎臟

B.心臟

C.消化道

D.呼吸道

E.生殖器

5.21-三體綜合征核型分析最常見的是

A.標(biāo)準(zhǔn)型

B.易位型

C.嵌合體型

D.D/G易位型

E.G/G易位型

6.21-三體綜合征患兒手皮紋征特點不包括

A.通貫手

B.atd角增大

C.atd角減小

D.第4、5指橈箕增多

E.第5指只有一條指褶紋

7.苯丙酮尿癥最突出的臨床特點是

A.皮膚白皙

B.智力低下

C.伴有驚厥

D.肌張力減低

E.頭發(fā)黃褐色

8.典型苯丙酮尿癥的病因是缺乏

A.多巴胺

B.5-羥色胺

C.四氫生物蝶呤

D.酪氨酸羥化酶

E.苯丙氨酸羥化酶

9.典型苯丙酮尿癥最主要的治療方法是給予

A.酪氨酸

B.5-羥色胺

C.左旋多巴

D.四氫生物蝶呤

E.低苯丙氨酸飲食

10.苯丙酮尿癥患兒一般在生后何時初現(xiàn)癥狀

A.1個月~2個月

B.3個月~6個月

C.7個月~12個月

D.13個月~18個月

E.19個月~24個月

11.苯丙酮尿癥新生兒篩查應(yīng)采用的試驗是

A.尿三氯化鐵試驗

B.苯丙氨酸耐量試驗

C.血清苯丙氨酸濃度測定

D.尿2,4-二硝基苯肼試驗

E.GuthriE細(xì)菌生長抑制試驗

12.苯丙酮尿癥患兒的外觀特點是

A.眼裂小

B.頭發(fā)黑色

C.皮膚白皙

D.皮膚粗糙

E.眼外角上斜

13.苯丙酮尿癥患兒的尿液特點是

A.血尿

B.甜味尿

C.蛋白尿

D.管型尿

E.鼠尿臭味

14.苯丙酮尿癥患兒,低苯丙氨酸飲食需服用至

A.3歲

B.5歲

C.10歲

D.終生

E.青春期后

15.苯丙酮尿癥屬于

A.內(nèi)分泌病

B.染色體畸變

C.免疫性疾病

D.染色體隱性遺傳

E.染色體顯性遺傳

(二)A2型題

16.女孩,2歲,不會獨站,不會說話,身矮,眼距寬,眼裂小,鼻梁低,皮膚細(xì)嫩,腹脹,小指中節(jié)短寬,胸骨左緣2肋間~3肋間可聞及明顯收縮期雜音。為明確診斷,應(yīng)首選

A.顱腦CT

B.心臟彩超

C.胸部X線攝片

D.染色體核型分析

E.血清T4、TSH測定

17.女孩,4歲,身高90Cm,體重12kg,剛會走路,不會說話,表情呆滯,眼外眥上斜,鼻梁低,伸舌流涎,皮膚彈性差。最可能的醫(yī)療診斷是

A.佝僂病

B.營養(yǎng)不良

C.苯丙酮尿癥

D.21-三體綜合征

E.先天性甲狀腺功能減低癥

18.9個月男孩,反復(fù)抽搐4次,智力差,表情呆滯。皮膚白嫩,頭發(fā)黃色,尿有霉臭味。為明確診斷,應(yīng)選擇的檢查是

A.腦電圖

B.腕部攝片

C.染色體檢查

D.血T3、T4、TSH

E.尿三氯化鐵試驗

19.2歲男孩,生后4個月逐漸出現(xiàn)智力低下,毛發(fā)顏色變淺、皮膚白皙、抽搐三次來診。本病可能的病因是

A.碘化酶缺乏

B.過氧化酶缺乏

C.酪氨酸羥化酶缺乏

D.二氨喋啶還原酶缺乏

E.苯丙氨酸羥化酶缺乏

(三)A3型題

女孩,2歲,因抽搐就診,不會獨站,肌張力較高,不認(rèn)識父母,皮膚白晰,頭發(fā)淺黃,尿有怪臭味。

20.首先應(yīng)考慮的診斷是

A.癲癇

B.苯丙酮尿癥

C.21-三體綜合征

D.先天性甲狀腺功能減低癥

E.維生素D缺乏性手足抽搐癥

21.飲食護理措施應(yīng)注意

A.高糖飲食

B.低鹽飲食

C.低蛋白飲食

D.低脂肪飲食

E.低苯丙氨酸飲食

(四)B1型題

A.多巴胺

B.5-羥色胺

C.四氫生物蝶呤

D.酪氨酸羥化酶

E.苯丙氨酸羥化酶

22.典型苯丙酮尿癥是由于缺乏

23.非典型苯丙酮尿癥是由于缺乏

(五)X型題

24.21-三體綜合征的臨床表現(xiàn)有

A.特殊面容

B.智能低下

C.易伴發(fā)畸形

D.體格發(fā)育遲緩

E.手皮膚紋特征

25.苯丙酮尿癥的臨床特點包括

A.特殊面容,四肢粗短

B.可有抽搐發(fā)作或腦性癱瘓

C.皮膚白皙,易出現(xiàn)濕疹樣皮疹

D.生后4個月左右發(fā)現(xiàn)智力低下

E.頭發(fā)黃褐色,尿呈“霉臭”氣味

26.苯丙酮尿癥的低苯丙氨酸飲食應(yīng)該

A.越早越好

B.不可過早停用

C.適量母乳喂養(yǎng)

D.少用乳、蛋類食品

E.多用乳、蛋類食品

參考答案

1.E 2.C`3.A 4.B 5.A

6.C 7.B 8.E  9.E 10.B

11.E 12.C 13.E 14.E 15.D

16.D 17.D 18.E 19.E 20.B

21.E 22.E 23.C 24.ABCDE 25.BCDE

26.ABCD

         

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