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先天性心臟病的診斷要點(diǎn)

一、心臟雜音

由于心臟雜音僅需聽診器即可發(fā)現(xiàn)，簡單易行;因此，心臟雜音往往是醫(yī)生首先考慮先天性心臟病的體征。根據(jù)雜音部位(最強(qiáng)點(diǎn))、時(shí)期(收縮期還是舒張期)、強(qiáng)度(雜音分級(jí))、及雜音性質(zhì)，結(jié)合其他癥狀體征可得出先天性心臟病的初步印象診斷。近年來根據(jù)雜音的產(chǎn)生機(jī)理將雜音分為噴射性、返流性、充盈性及連續(xù)性雜音。噴射性雜音為血流通過狹窄口、或因血流量增多使噴射速度增快所致，為收縮中晚期遞增型或遞增遞減型?？梢娪诜蝿?dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈狹窄、小室間隔缺損、房間隔缺損、法樂氏四聯(lián)癥等。返流性雜音是血流從一個(gè)高壓腔到低壓腔的收縮期或舒張期回流產(chǎn)生的，多為全收縮期雜音或舒張期雜音，見于室間隔缺損或瓣膜關(guān)閉不全。充盈性雜音常見的為舒張中晚期低調(diào)雜音，見于左向右分流型先天性心臟病，由于相對(duì)右心或左心容量負(fù)荷增加，致使通過三尖瓣或二尖瓣血流增多，相對(duì)瓣膜口狹窄所致舒張期雜音。連續(xù)性雜音為雜音從收縮期連續(xù)到舒張期，見于動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、主動(dòng)脈—肺動(dòng)脈間隔缺損、冠狀動(dòng)脈瘺等。各種先天性心臟病的雜音特點(diǎn)。

應(yīng)該強(qiáng)調(diào)的是對(duì)新生兒時(shí)期雜音的認(rèn)識(shí)。新生兒時(shí)期聽到雜音不一定有先天性心臟病，這些雜音可能是由于出生后循環(huán)途徑自胎兒型向成人型過渡產(chǎn)生的，如短期的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉可有收縮期雜音，暫時(shí)性三尖瓣關(guān)閉不全可在劍突附近聽到收縮期雜音，數(shù)日后可減輕消失。由于胎兒時(shí)期肺血管發(fā)育不能適應(yīng)生后肺血流量明顯增多的變化，而出現(xiàn)相對(duì)狹窄的收縮期雜音，可在半歲左右消失。當(dāng)然明顯的雜音仍是提示先天性心臟病的存在，如肺動(dòng)脈瓣狹窄、主動(dòng)脈狹窄等。新生兒時(shí)期尤其早期聽不到雜音，后期才出現(xiàn)雜音的先天性心臟病也是很多的，如室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，因有新生兒期生理性肺動(dòng)脈高壓，左向右分流小，而可能在短時(shí)間內(nèi)聽不到明顯的雜音，而到新生兒后期才出現(xiàn)。據(jù)統(tǒng)計(jì)嬰兒期先天性心臟病聽到雜音者，1個(gè)月時(shí)僅30%，3個(gè)月60%，6個(gè)月80%.有些先天性心病可始終聽不到明顯的雜音，如不伴肺動(dòng)脈狹窄的大動(dòng)脈錯(cuò)位、三尖瓣閉鎖、伴重度肺動(dòng)脈高壓的大室間隔缺損及大動(dòng)脈導(dǎo)管等，均是根據(jù)其他臨床表現(xiàn)就診，進(jìn)一步檢查得以明確診斷的。

二、X線檢查

心臟和大血管是縱隔內(nèi)的主要器官，由于與周圍肺組織形成良好的天然對(duì)比，平片可以清楚地顯示心臟和大血管的輪廓、位置和大小，并能顯示肺內(nèi)血管的粗細(xì)及走行，也能了解心臟與腹部內(nèi)臟的關(guān)系。由于其他輔助檢查的發(fā)展，使胸部X線檢查的作用已明顯減少，但仍在心血管疾病的診斷中占有重要位置。

心胸比例仍是目前粗估心臟大小的方法，正常C/T(心胸比例)應(yīng)≤50%.如增大應(yīng)考慮有心臟病可能，需進(jìn)一步檢查。心影外形是另一重要所見，如肺動(dòng)脈段園隆、右心擴(kuò)大，常見于房間隔缺損或肺動(dòng)脈瓣狹窄。如肺動(dòng)脈段園隆，左心擴(kuò)大，常見于室間隔缺損或動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。一些特殊心臟外形如“雪人征”，多為心上型完全性肺靜脈畸形引流，“靴形心”多見于法樂氏四聯(lián)癥及肺動(dòng)脈閉鎖，“斜卵形心”是完全性大動(dòng)脈錯(cuò)位的特征等。

心臟的位置是左位、右位、還是中間位，是根據(jù)心尖指向左側(cè)、右側(cè)還是中間決定的，分別稱為左位心、右位心及中位心。正常心臟位置應(yīng)主體在左側(cè)胸腔，心尖指向左側(cè)，如果打開胸腔應(yīng)該首先看到的是位于前面的右心房、右心室，翻過來才能看到后面的左心房、左心室。心尖指向右側(cè)或中間肯定是異常的。但如果心尖指向左側(cè)，左心房、左心室在前面，右心房、右心室在后面，也是不正常的，多伴有完全性內(nèi)臟轉(zhuǎn)位或不同程度的內(nèi)臟異位，此時(shí)稱左旋心，或稱單發(fā)左位心。心臟位置在右側(cè)，亦有鏡面右位心及右旋心之分，鏡面右位心指心臟雖在右側(cè)，但右心房、右心室與正常心臟一樣在前面，但與正常心臟不同的是右心房、右心室位于左心房、左心室的左面，如同正常心臟在鏡子里照出的一樣，同時(shí)合并內(nèi)臟轉(zhuǎn)位，故得其名。右旋心是整個(gè)心臟向右后旋轉(zhuǎn)180°，心尖指向右側(cè)，右心房、右心室仍在左心的右側(cè)，只是轉(zhuǎn)到了心臟的后面位置，此時(shí)不合并內(nèi)臟轉(zhuǎn)位，故又稱單發(fā)右位心，但心臟“右位”的程度一般不如鏡面右位心。所謂中位心，系指心尖居中，室間隔幾成矢狀位左右心室并列，心房和心室的位置正常或轉(zhuǎn)位，前者可由肝和胃泡的關(guān)系間接推斷，這是一種罕見的心臟異常。

胸部平片也可以幫助判斷無脾或多脾綜合征，此征多見于內(nèi)臟不定位，及肝為水平位。正常脾臟位于左側(cè)，因此如果胸部X線片示雙側(cè)均為左肺結(jié)構(gòu)，即雙側(cè)均為兩葉肺，為雙側(cè)左主支氣管形態(tài)，且右側(cè)肺野見不到水平葉間裂，可考慮并存多脾，此時(shí)雙側(cè)心房均為左心房結(jié)構(gòu)。這種情況可不伴先天性心臟病，但如有先天性心臟病多為復(fù)雜畸形或體肺靜脈畸形，如右心室雙出口、大動(dòng)脈錯(cuò)位、左心發(fā)育不良、下腔靜脈肝段缺如、房室間隔缺損等。如果X線檢查見雙側(cè)均為右肺結(jié)構(gòu)，即雙側(cè)均為三葉肺，伴右主支氣管形態(tài)，則并存無脾且雙側(cè)心房均為右心房結(jié)構(gòu)，多伴嚴(yán)重青紫型先天性心臟病，幾乎都有肺動(dòng)脈狹窄，常見共同心房、房間隔缺損、單心室、肺動(dòng)脈閉鎖等。

胸部X線檢查所顯示的肺血多少，也是判斷先天性心臟病的一個(gè)重要因素。如室間隔缺損、房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，因左向右分流使肺血增多，平片示肺紋理增多。即使青紫型先天性心臟病患兒，亦有肺血多及肺血少之分。如青紫伴肺血多，則為完全性大動(dòng)脈錯(cuò)位(TGA)。完全性肺靜脈畸形引流(TAPVC)。完全性心內(nèi)膜墊缺損(CCD)。永存共同動(dòng)脈干(TA)。右心室雙出口(DORV)。單心室(SV)等，但均不伴有肺動(dòng)脈狹窄為前題;如青紫伴肺血少，則考慮為法樂氏四聯(lián)癥(TOF)。肺動(dòng)脈閉鎖(PA)。三尖瓣閉鎖，三尖瓣下移畸形(Ebstein畸形)。重度肺動(dòng)脈狹窄(PS)或伴有肺動(dòng)脈狹窄的右心室雙出口、單心室、完全性大動(dòng)脈錯(cuò)位等。

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