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原發(fā)性骨髓纖維化的檢驗(yàn)

1、外周血象白細(xì)胞數(shù)增多，一般在(10～20)×109/L，亦有患者呈減少狀態(tài)。75%以上的患者有不同程度的貧血，一般是輕度至中度的正細(xì)胞性正色素性貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞數(shù)正常。血小板數(shù)變化較大，增多、正常和降低各占病例數(shù)的1/3.但隨病程的進(jìn)展血細(xì)胞數(shù)逐漸減少。血細(xì)胞形態(tài)異常尤其是淚滴狀紅細(xì)胞為本病的重要特征。80%的患者外周血中出現(xiàn)有核紅細(xì)胞，多數(shù)為晚幼紅細(xì)胞，少數(shù)為中幼紅和早幼紅細(xì)胞。也可見(jiàn)幼稚粒細(xì)胞，多數(shù)為晚幼粒和中幼粒細(xì)胞，少數(shù)為早幼粒和原粒細(xì)胞;10～30%的患者嗜酸和嗜堿粒細(xì)胞增多。也可見(jiàn)到巨大血小板和巨核細(xì)胞碎片。中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分增高是本病與慢性粒細(xì)胞白血病鑒別的依據(jù)之一。

2、骨髓象和骨髓活檢“干抽”是本病骨髓穿刺的典型表現(xiàn)，穿刺不易成功。抽取標(biāo)本片中常見(jiàn)大量纖維性的索狀物和成團(tuán)聚集的血小板。骨髓象，早期無(wú)特殊;后期80%的患者增生低下，但幼稚細(xì)胞和巨核細(xì)胞常增多，多部位穿刺可見(jiàn)灶性骨髓增生。

骨髓活檢是確診本病的重要方法。幾乎所有患者均可見(jiàn)纖維組織增生和殘存的造血灶，且隨病情的進(jìn)展，纖維組織逐漸增多而造血灶逐漸減少。

3、肝、脾、淋巴結(jié)活檢和穿刺見(jiàn)到髓外造血，尤其是巨核細(xì)胞，還有網(wǎng)硬蛋白。

4、染色體異常發(fā)生率為41%.C組染色體有復(fù)制，Ph1陽(yáng)性少見(jiàn)，此與慢性粒細(xì)胞白血病不同。

5、線檢查半數(shù)患者有典型X線表現(xiàn)，骨質(zhì)呈廣泛性或局限性增生，表現(xiàn)為毛玻璃樣變化。骨髓腔變狹，骨皮質(zhì)增厚。30～70%的患者好發(fā)于股骨、骨盆、肱骨、脊椎、橈骨、脛骨、肋骨和鎖骨等。一般膝關(guān)節(jié)以下病變較少見(jiàn)，顱骨僅偶爾累及。

6、其他半數(shù)患者中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶大多增高;血清白蛋白降低。血沉增快、血清尿酸及血、尿溶菌酶增高等。血清免疫球蛋白(尤其IgA)降低。出現(xiàn)多克隆免疫球蛋白(47%)，單克隆免疫球蛋白(10%)。此外，可有抗核抗體和抗平滑肌抗體陽(yáng)性，類風(fēng)濕因子陽(yáng)性，抗人體球蛋白試驗(yàn)陽(yáng)性等。

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（責(zé)任編輯：hbz）

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