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1.維持紅細(xì)胞能量代謝的主要酶
(1)與糖代謝有關(guān)酶:丙酮酸激酶(PK)、2,3-二磷酸甘油酸(2,3-DPG)、葡萄糖6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)等。
(2)谷胱甘肽還原酶系統(tǒng)。
(3)高鐵血紅蛋白還原酶系統(tǒng)。
2.紅細(xì)胞酶的功能改變與酶缺陷
紅細(xì)胞酶缺陷多系遺傳性,因其結(jié)構(gòu)基因突變引起酶的活性減低、增加或正常。酶缺乏者常有程度不等的溶血,多表現(xiàn)為慢性非球形紅細(xì)胞溶血性貧血,部分對(duì)多種氧化型藥物敏感,其中以G-6-PD和PK較常見(jiàn)。
(1)無(wú)氧酵解途徑酶缺乏:PK缺乏較常見(jiàn)。
(2)戊糖旁路酶缺陷:最常見(jiàn)有葡萄糖6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)。
(3)核苷酸代謝酶缺乏:有嘧啶5'核苷酸酶(P5'N)、腺苷酸激酶(AK)、腺苷脫氨酶(AD)增多或缺乏,后者活性過(guò)高引起可代償性溶血性貧血。
酶缺陷不引起溶血:有乳酸脫氫酶(LDH),紅細(xì)胞缺乏的是LDH-1,它呈常染色體顯性遺傳,其酶活性不足正常人的10%,無(wú)溶血發(fā)生。
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