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高鐵血紅蛋白血癥(HbM):也稱高鐵血紅蛋白M病,是由于血紅蛋白肽鏈中α87、β92、α58、β63位組氨酸被酪氨酸取代,酪氨酸酚側(cè)鏈上的羥基(-OH)與二價(jià)鐵離子結(jié)合,形成穩(wěn)定的高鐵血紅蛋白(MetHb)而失去攜氧能力,引起紫紺。血液呈紫色,試管內(nèi)通氧不變鮮紅。pH7.1緩沖液血紅蛋白電泳HbM與HbA分離較開,溶血液氰化后吸收高峰消失,部分HbM熱變性試驗(yàn)呈陽(yáng)性。
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