臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試病理學(xué)知識(shí)點(diǎn)精講

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第十六節(jié) 免疫缺陷病

大綱要求：

1.基本概念(1)免疫缺陷病的概念(2)免疫缺陷病的分類(lèi)

2.原發(fā)性免疫缺陷病(1)b細(xì)胞缺陷(2)t細(xì)胞缺陷(3)聯(lián)合免疫缺陷(4)吞噬細(xì)胞缺陷(5)補(bǔ)體系統(tǒng)缺陷

3.獲得性免疫缺陷病(1)導(dǎo)致獲得性免疫缺陷病的因素(2)獲得性免疫缺陷綜合征(aids)

講義內(nèi)容：

一 基本概念：

1. 免疫缺陷病(idd)：免疫系統(tǒng)先天發(fā)育不全或后天損害而使免疫細(xì)胞的發(fā)育、增殖、分化和代謝異常并導(dǎo)致免疫功能不全出現(xiàn)的臨床綜合征。

2. 特點(diǎn)：

(1) b細(xì)胞、吞噬細(xì)胞、補(bǔ)體缺陷患者易引起化膿性感染

(2) 細(xì)胞免疫缺陷主要患病毒、真菌、胞內(nèi)寄生菌和原蟲(chóng)引起的感染

(3) 免疫缺陷病患者惡性腫瘤發(fā)生率高

(4) 14%的原發(fā)性免疫缺陷者發(fā)生自身免疫病

3. 分類(lèi)：

(1) 按病因不同劃分

原發(fā)性免疫缺陷病

獲得性免疫缺陷病

(2) 據(jù)累及的免疫系統(tǒng)成分不同劃分

體液免疫缺陷

細(xì)胞免疫缺陷

聯(lián)合免疫缺陷

吞噬細(xì)胞缺陷

補(bǔ)體缺陷

二 原發(fā)性免疫缺陷病

1. b細(xì)胞缺陷：由b細(xì)胞發(fā)育和(或)功能異常引起，以ig減少或缺乏為特征,臨床表現(xiàn)為反復(fù)化膿性細(xì)菌感染及對(duì)某些病毒的易感性增加,如x-連鎖低丙球蛋白血癥、選擇性iga缺乏癥、擇性igg缺乏癥、 iga和igg缺乏伴igm升高癥。

2. t細(xì)胞缺陷：digeoge綜合征 先天性胸腺發(fā)育不全引起的t細(xì)胞缺陷癥?；純捍胶投劝l(fā)育不良，t細(xì)胞數(shù)目降低、b細(xì)胞數(shù)目正常。臨床表現(xiàn)為：易反復(fù)感染病毒、真菌、原蟲(chóng)及胞內(nèi)寄生菌，接種卡介苗等減毒疫苗發(fā)生嚴(yán)重不良反應(yīng)，甚至死亡。與t細(xì)胞免疫相連。

3. 聯(lián)合免疫缺陷：重癥聯(lián)合免疫缺陷綜合征(scid)：t、b淋巴細(xì)胞自骨髓干細(xì)胞發(fā)育障礙;如腺苷脫氨酶(ada)表現(xiàn)為t、b細(xì)胞受損，患者反復(fù)病毒、細(xì)菌、真菌;xscid占46%，il-2rγ基因突變，由于其參與多種細(xì)胞因子(il-2/4/7/9/15/21)信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)并調(diào)控t、b細(xì)胞的發(fā)育和成熟，導(dǎo)致t細(xì)胞發(fā)育停滯于pro-t階段，b、nk細(xì)胞發(fā)育阻滯。

4. 吞噬細(xì)胞缺陷

(1) 慢性肉芽腫?。褐行粤＜?xì)胞還原型輔酶ii氧化酶系統(tǒng)基因缺陷，細(xì)胞呼吸爆發(fā)受阻，不能有效殺滅細(xì)菌，頻繁細(xì)菌、真菌感染及肉芽腫性變

(2) 白細(xì)胞黏附缺陷：整合素β2亞單位(cd18)基因表達(dá)障礙，白細(xì)胞趨化、細(xì)胞間相互作用、nk、t細(xì)胞介導(dǎo)的殺傷功能障礙，反復(fù)化膿感染。

5. 補(bǔ)體系統(tǒng)缺陷

(1) c3缺陷：易發(fā)生嚴(yán)重的致死性化膿菌感染

(2) c1-inh缺陷：遺傳性血管神經(jīng)性水腫，c1抑制物缺乏導(dǎo)致c2裂解增多，c2a產(chǎn)生過(guò)多,血管通透性增加,反復(fù)發(fā)作性皮膚黏膜水腫,若喉頭水腫易窒息死亡。

三 獲得性免疫缺陷

1. 致病因素：病毒、細(xì)菌感染，營(yíng)養(yǎng)不良、腫瘤、免疫抑制劑的使用及放化療等

2. aids：hiv感染和破壞cd4+t細(xì)胞，引起細(xì)胞免疫嚴(yán)重缺陷，機(jī)會(huì)性感染、惡性腫瘤和神經(jīng)系統(tǒng)病變

3. 感染特征和傳播途徑：2007年 3320萬(wàn)，我國(guó)70萬(wàn)：

4. 發(fā)病機(jī)制：hiv的env基因編碼囊膜蛋白gp120、gp41，gp120與cd4結(jié)合暴露gp41，cd4與細(xì)胞膜相互作用，同時(shí)gp120-cd40與趨化因子受體cxcr4或ccr5結(jié)合，hiv與靶細(xì)胞膜融合，病毒核心侵入。

5. 侵犯cd4+t細(xì)胞，導(dǎo)致多種機(jī)會(huì)感染，如白色念珠菌、新生隱球菌等感染。

例題

關(guān)于digeorge綜合征的敘述，哪項(xiàng)是錯(cuò)誤的

a.患者抗病毒免疫力降低

b.患者先天性胸腺發(fā)育不全

c.患者結(jié)核菌素試驗(yàn)陰性

d.患者體液免疫功能不受影響

e.患者細(xì)胞免疫功能缺陷

答案：d，體液免疫需要細(xì)胞免疫輔助，digeorge綜合征是t細(xì)胞缺陷，也會(huì)影響體液免疫。

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