嗜鉻細胞瘤的治療
一、一般治療 安靜休息,避免對包塊或可疑部位過重觸壓,以減少發(fā)作。加強護理,隨時做好處理高血壓危象及急性心衰的準備。
二、腎上腺能受體阻滯劑 首選的α受體阻滯劑如苯芐明(苯芐胺),每天10~60mg分二次口服,作用持續(xù)24小時至5天。用藥時血管收縮現(xiàn)象消失,故應同時糾正血容量不足。由于本藥作用持續(xù)時間長,對用手術治療的患者必須于術前2-3天停用,以免術中出現(xiàn)難控制性低血壓和休克。術前和術中應用酚妥拉明(Rigitine)持續(xù)靜滴控制血壓。主要副作用為鼻粘膜充血、鼻阻。高血壓危象時,用酚妥拉明5mg靜注,輸液速度根據(jù)血壓調(diào)節(jié)。
β-受體阻滯劑:應用時必須先使用α受體阻滯劑1~3天,否則β受體阻滯劑消除了兒茶酚胺β受體的血管擴張作用后,α受體的收縮血管作用不再受到拮抗,使血壓更進一步升高,甚至出現(xiàn)心肌梗死和腦血管意外,必須嚴格注意。
三、兒茶酚胺阻滯劑 α甲基酷氨酸可與酪酸相競爭,抑制酪氨酸羥化酶,阻滯了兒茶酚胺的合成。劑量為每日600-1200mg??赡艹霈F(xiàn)嗜睡、焦慮、震顫、口干、溢乳等副作用,持續(xù)用藥數(shù)月后療效漸差。
四、補充血容量 控制血管的過度收縮后,必須及時補充血容量,晶體溶液僅能短時間維持血容量,膠性液體可以維持較長時間,如全血、血漿、代血漿等,為進一步治療創(chuàng)造了條件。
五、手術治療 能或基本能定位的嗜鉻細胞瘤均應手術切除,或施探查手術。術前用α受體阻滯劑控制血壓,糾正血容量不足,控制糖代謝紊亂。術中配合使用酚拉明和多巴胺靜脈滴注,以保持血壓穩(wěn)定。如切腫瘤的主要靜脈后血壓應立即下降,不降則應考慮多發(fā)性嗜鉻細胞瘤的可能性,給予探查。
慢性腎上腺治療
一、基礎治療 平時進高鈉飲食,替代療法可以服氫化考的松每天20~30mg,或強地松5~7.5mg,應清晨服總劑量的2/3,下午服1/3 如不能糾正乏力、疲倦和低鈉血癥,則可以加用小劑量鹽皮質(zhì)激素,如9α-氟氫考地松每日0.2mg或每月肌注三甲醋酸去氧皮質(zhì)酮125mg 。
二、急性皮質(zhì)功能危象的治療 在輕度應激時每天增加氫化考地松50mg左右,不能口服者可以靜脈滴注給藥。重度急性腎上腺危象,多危及生命,必須及時搶救。①補充鹽水,在前兩天應迅速補充鹽水,每天2~3L。②糖皮質(zhì)激素,立即靜脈注射磷酸氫化可的松或琥珀酰氫化可的松100mg,使血漿皮質(zhì)醇濃度達到正常人在發(fā)生嚴重應激時的水平。以后每6小時靜脈滴注100mg,第三天逐漸減量,嘔吐停止后,可以改為口服氫化考的松50~60mg/d。可以加用9α-氟氫可的松。
三、病因治療 如免疫抑制劑,抗結(jié)核治療等。
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