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一、診斷標準
(—)尿蛋白定量超過3.5g/d 必需條件
(二)血漿白蛋白低于30g/l 必需條件
(三)水腫
(四)高脂血癥
二、臨床表現(xiàn)
(—)水腫
病因:低白蛋白血癥
特點:從晨起眼臉、活動后下肢開始,以后延及全身,可合并有胸水、腹水,伴少尿。
(二)蛋白尿
病因:腎小球基底膜通透性增加
特點:尿中泡沫增多。
(三)低白蛋白血癥
病因:尿中持續(xù)排出大量蛋白,胃腸道黏膜水腫
特點:血中α2和β球蛋白增高,病人免疫力低下,易發(fā)生感染、高凝狀態(tài)等而引起并發(fā)癥。
(四)高脂血癥和脂尿
病因:肝臟合成白蛋白和脂蛋白均增加,脂蛋白的分解及外圍利用減弱
特點:高膽固醇、高甘油三酯血癥,血清中低及極低密度脂蛋白濃度增加,易合并心血管疾病。病人尿中可出現(xiàn)雙折光脂質(zhì)。
(五)尿常規(guī)檢查
大量蛋白,尿沉渣可見紅細胞及各種管型
(六)高血壓及腎功能損害
三、繼發(fā)性腎病綜合征的原因及主要特點
(—)青少年
1、過敏性紫癜腎炎
(1) 典型的皮膚紫癜,關(guān)節(jié)痛,腹痛,黑便
(2) 多于上述癥狀出現(xiàn)后4周內(nèi)發(fā)現(xiàn)血尿(鏡下或肉眼),持續(xù)性或為一過性,伴不同程度的蛋白尿
(3) 腎活檢免疫病理檢查以IgA沉積為主。
2、系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎
(1)好發(fā)于青壯年女性。 發(fā)熱,皮膚損害,關(guān)節(jié)痛,心血管、呼吸系統(tǒng)、血液系統(tǒng)及腎臟等異常
(2)腎臟表現(xiàn):蛋白尿、腎病綜合征,嚴重者可有少尿、無尿、急進性腎炎。
(3)免疫學檢查:抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體、抗sM抗體等陽性及滴度增高,補體C3降低。
(二)中、老年
1、糖尿病腎病
(1) 病程10年以上的糖尿病病人,有特征性眼底改變
(2) 最早臨床表現(xiàn)是水腫和蛋白尿。
2、腎淀粉樣變
(1) 腎活檢有腎內(nèi)淀粉樣物質(zhì)沉積
(2) 持續(xù)性蛋白尿,病變嚴重者蛋白尿可達20g/d,大部分表現(xiàn)為腎病綜合征。
(3) 腎外表現(xiàn):巨舌、消化道及心臟受累
3、骨髓瘤性腎病
(1) 病因:漿細胞惡性增生并合成異常的單株細胞免疫球蛋白的惡性疾病。
(2) 以骨、造血系統(tǒng)、腎損害為突出表現(xiàn)。病人有骨痛、扁骨Ⅹ線片??梢娙芄潜憩F(xiàn),有貧血,血清單株球蛋自增高,蛋白電泳有M帶,尿本周蛋白陽性,骨髓片中骨髓瘤細胞占有核細胞的15%以上。
(三)乙肝病毒相關(guān)腎炎
腎有乙活肝病毒抗原免疫復合物沉積者可確診。
四、糖皮質(zhì)激素的應用
(一)作用機制
1、抑制免疫反應及免疫介導的炎癥反應, 減少滲出、細胞增生和浸潤,改善腎小球基底膜的通透性,
2、抑制醛固醛和抗利尿激素的分泌 利尿消腫,減少、消除尿蛋白
(二)使用原則
1、開始用量要足夠
2、足量用藥時間要夠長
3、治療有效者要緩慢減藥
(三)治療后的反應
1、激素敏感
2、激素依賴 用藥后有效但于減藥過程中經(jīng)常出現(xiàn)病情反復。
3、激素無效
(四)副作用
感染、藥物性糖尿、骨質(zhì)疏松、肥胖、高血壓
五、用免疫抑制劑及其他治疔
(—)細胞毒藥物
緩解病人對激素的依賴;與激素共同起到治療作用
1、環(huán)磷酰胺
(1) 肝功能無異常者可選用
(2) 累積用量為6~8克。
(3) 副作用:骨髓抑制及中毒性肝損害,抑制性腺,可逆性脫發(fā)、惡心,出血性膀胱炎。
2、鹽酸氮芥
對肝功能異常、腎功能正常或青年男性病人可選用
(2) 副作用:胃腸道反應、骨髓抑制、藥物局部刺激作用強
3、苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤、長春新堿
(二)環(huán)孢素A及驍悉 直接對抗輔助性T細胞
(三)對癥治療
休息,限鹽飲食,蛋白質(zhì)入量1g/kg/d優(yōu)質(zhì)蛋白,熱量要充分。適當利尿。
六、并發(fā)癥的防治
(—)感染
生活、環(huán)境各方面保護病人并密切觀察病情及時發(fā)現(xiàn)感染,并應用強有力而無腎毒性的抗菌藥物治疔。
(二)血栓和栓塞合并癥
當血漿白蛋白低于20g/l時提示有高凝狀態(tài),應給予抗凝治療。
(三)急性腎功能衰竭
可采取血液透析治療,以維持生命并有益于腎臟病變的恢復。
(四)脂肪代謝紊亂致心血管合并癥
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