腺垂體功能減退癥

定義

腺垂體功能減退癥是指由于各種原因引起的腺垂體激素分泌減少(可以是單個激素缺乏如GH、PRL或多種激素同時缺乏如促性腺激素GH、TSH、ACTH)而出現(xiàn)相應(yīng)靶腺/靶器官功能減退的一組綜合征。

分類

1.原發(fā)性腺垂體功能減退：指腺垂體本身病變造成的功能低下。

2.繼發(fā)性腺垂體功能減退：指下丘腦的病變引起的功能低下。

病因和發(fā)病機(jī)制

(一)垂體瘤

成人最常見的原因。腺瘤可分為功能性(如PRL瘤、GH瘤、ACTH瘤)和無功能性。腺瘤的局部壓迫癥狀，有功能腺瘤的癥狀(亢進(jìn)表現(xiàn))

(二)丘腦病變

(三)垂體缺血性壞死

(四)蝶鞍區(qū)手術(shù)、放射治療和創(chuàng)傷

(五)感染和炎癥

(六)糖皮質(zhì)激素長期治療

(七)垂體卒中

(八)其他

臨床表現(xiàn)

垂體壞死50%以上可有癥狀;壞死75%可有明顯癥狀;壞死95%可有嚴(yán)重癥狀。GnH、GH、PRL-最早;TSH-次之;ACTH-最后。

腺垂體功能減退主要表現(xiàn)為各靶腺功能減退。性腺功能減退：產(chǎn)后大出血、休克、昏迷病史，產(chǎn)后無乳閉經(jīng)、不育、毛發(fā)脫落;男性陽痿，胡須、腋毛、陰毛減少;甲狀腺功能減退;腎上腺功能減退。

垂體危象

在垂體功能減退基礎(chǔ)上，各種應(yīng)激誘發(fā)。臨床分：①高熱型②低溫型③低血糖型④低血壓、循環(huán)衰竭型⑤水中毒型⑥混合型

實(shí)驗(yàn)室檢查

(一)腺垂體功能情況可通過對其所支配的靶腺功能狀態(tài)來反映

性腺功能測定

腎上腺皮質(zhì)功能測定

甲狀腺功能測定

(二)腺垂體分泌激素

(三)腺垂體-下丘腦的CT、MRI醫(yī).學(xué)教.育網(wǎng)搜.集整理(較蝶鞍X線和斷層攝片更為準(zhǔn)確)

診斷與鑒別診斷

本病診斷須根據(jù)病史、癥狀、體征，結(jié)合實(shí)驗(yàn)室資料和影像學(xué)發(fā)現(xiàn)進(jìn)行全面的分析，排除其他影響因素和疾病后，才能明確。應(yīng)與一些疾病相鑒別。

治療

(一)病因治療：

腫瘤： 手術(shù)、放療及化療;對顱內(nèi)占位性病變，首先必須解除壓迫及破壞作用，減輕和緩解顱內(nèi)高壓癥狀，提高生活質(zhì)量。

缺血性垂體壞死(出血、休克)：關(guān)鍵在預(yù)防。加強(qiáng)產(chǎn)婦圍生期的監(jiān)護(hù)，及時糾正產(chǎn)科病理狀態(tài)。國內(nèi)自采用新法接生及重視圍生醫(yī)學(xué)，加強(qiáng)產(chǎn)前保健后，因分娩所致的大出血已明顯減少，產(chǎn)后垂體壞死已不多見。

(二)靶腺激素替代治療

治療開始，先糖皮質(zhì)激素→TH;宜經(jīng)口服給藥;從小劑量開始;一般不補(bǔ)充鹽皮質(zhì)激素;

激素替代的劑量：L-T4 50-150μg/d ;甲狀腺粉40-120mg/d;氫化考的松 20-30mg/d ;潑尼松 5-7.5mg/d;炔雌醇 5-20μg/d;妊馬雌酮0625-1.25mg/d(1-25天)，甲羥孕酮5-10mg/d(12-25天);丙睪50mg/W im或十一酸睪酮40mg Tid。

(三)垂體危象的處理

1.血糖：50%GS40-60ml靜脈滴注 。

2.急性腎上腺功能減退危象：10%糖鹽水500-1000ml+氫化考的松50-100mg，靜脈滴注 。

3.有循環(huán)衰竭者：抗休克 。

4.有感染敗血癥者：抗生素。

5.有水中毒者：利尿，潑尼松/氫化考的松。

6.低溫：小劑量TH，保暖毯逐漸加溫。

7.禁用或慎用麻醉劑、鎮(zhèn)靜藥，催眠藥或降血糖藥等。

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（責(zé)任編輯：hbz）

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