原發(fā)性縱隔腫瘤概述

原發(fā)縱隔腫瘤概述：縱隔解剖及分區(qū)

以胸骨角與第4胸椎下緣的水平連線為界，把縱隔分為上、下兩部。

在氣管、心包前面的間隙為前縱隔;在氣管、心包后方的(包括食管和脊柱旁縱隔)稱后縱隔。氣管、心包所在的含有很多重要器官的縱隔間隙為中縱隔，又稱為“內(nèi)臟器官縱隔”。

臨床上常將兩種分區(qū)綜合來定病變部位。

原發(fā)縱隔腫瘤概述：臨床表現(xiàn)(1)

壓迫癥狀：

胸悶、胸痛、呼吸困難、咳嗽

吞咽困難

頸胸交感神經(jīng)麻痹綜合征

聲音嘶?。汉矸瞪窠?jīng)受侵

上腔靜脈阻塞綜合征

原發(fā)縱隔腫瘤概述：臨床表現(xiàn)(2)

特殊癥狀：

畸胎類腫瘤與肺、支氣管相通時會咯出毛發(fā)和皮脂分泌物;

胸腺腫瘤可出現(xiàn)重癥肌無力;

甲狀腺腫瘤可合并甲狀腺功能亢進。

部分神經(jīng)節(jié)細胞瘤和神經(jīng)母細胞瘤有腹瀉、腹脹或高血壓、面部潮紅、多汗等癥狀。

原發(fā)縱隔腫瘤概述：診斷

X線檢查：重要手段，前后位+側(cè)位初步判斷類別

CT檢查：了解腫瘤與鄰近組織、器官關系

超聲檢查：了解囊、實性，及與心臟、大血管關系

放射性核素掃描：非囊性縱隔甲狀腺腫，I131(+)

縱隔鏡或經(jīng)胸壁穿刺活檢：不適合手術，病理又不肯定時用于明確診斷

頸部或鎖骨上淋巴結(jié)活檢：

診斷性放射治療：用于待確診的淋巴源性腫瘤或惡性胸腺瘤

原發(fā)縱隔腫瘤概述：治療

多數(shù)為良性，但有惡變可能

絕大多數(shù)縱隔腫瘤：

手術切除

淋巴源性腫瘤：

除個別孤立結(jié)節(jié)可手術切除

其他均應放化療

原發(fā)縱隔腫瘤概述：常見縱隔腫瘤特點

神經(jīng)源性腫瘤：

后縱隔最常見的腫瘤。

主要源于肋間神經(jīng)近脊椎段或行走于椎旁的交感神經(jīng)鏈，極少數(shù)病例腫瘤源自膈神經(jīng)或迷走神經(jīng)。

神經(jīng)源性腫瘤多數(shù)系良性。

神經(jīng)源性腫瘤的治療主要施行手術徹底切除。

畸胎類腫瘤(1)：

包括畸胎瘤和皮樣囊腫，是前縱隔最常見的腫瘤之一。

僅含有外胚層組織(皮膚、毛發(fā)、皮脂腺及其分泌物)的是皮樣囊腫。

既含外胚層又有中胚層(骨質(zhì)、牙齒、肌肉等)和內(nèi)胚層(消化道、支氣管、胰腺等)組織者稱為畸胎瘤。

畸胎類腫瘤(2)：

畸胎類腫瘤大多數(shù)屬良性，少數(shù)實質(zhì)性者可發(fā)生惡性變。

皮樣囊腫和囊性畸胎瘤內(nèi)容物會繼發(fā)感染，如穿破至肺或支氣管，患者咳出皮脂腺分泌物或毛發(fā)，具有特征性診斷價值。

X線檢查如見到骨質(zhì)或牙齒有診斷意義。

治療宜采用手術切除腫瘤。

胸腺瘤(1)：

上前縱隔最多見的縱隔腫瘤

按細胞組織學結(jié)構(gòu)可分為上皮細胞型、淋巴細胞型和混合型

部分病例細胞組織形態(tài)屬于良性，但有惡性行為，可侵及心包、胸膜、大血管等無法根治切除

對放療敏感，化療有一定的療效

胸腺瘤(2)：

胸腺瘤約有l(wèi)0%-45%合并重癥肌無力

腫瘤切除后部分病例肌無力情況有好轉(zhuǎn)，而另一部分病例則肌無力癥狀反見加重，后一情況多見于浸潤性胸腺瘤的患者。

胸腺瘤的治療應以爭取手術治療為主。對經(jīng)探查不能切除或切除不夠徹底的惡性腫瘤，術后應給予放射或輔以化療。

支氣管囊腫及食管囊腫：

支氣管囊腫多在中縱隔、氣管隆突附近。

食管囊腫多位于后縱隔食管周圍。

氣管和食管囊腫的治療一般經(jīng)囊腫偏向一側(cè)后外剖胸切口做囊腫切除術。

縱隔內(nèi)甲狀腺腫：

95%系頸部甲狀腺腫向胸骨后下延發(fā)展而成，

5%由異位于縱隔內(nèi)甲狀腺組織發(fā)展而成

可壓迫氣管、食管、無名靜脈或上腔靜脈，而出現(xiàn)相應的癥狀

治療方法：手術切除，大部分經(jīng)頸切口即可切除

淋巴源性腫瘤：

包括淋巴肉瘤、霍奇金病、網(wǎng)狀細胞肉瘤和淋巴母細胞瘤，均為惡性。

多位于前、中縱隔。

有慢性消耗癥狀，常引起上腔靜脈壓迫綜合征。

除極個別孤立性淋巴源性腫瘤可行外科手術切除者外，絕大多數(shù)病例僅適于做放化療。

總結(jié)：原發(fā)縱隔腫瘤好發(fā)部位

膈疝：分類

先天性膈疝

后天性膈疝

創(chuàng)傷性膈疝

先天性膈疝：

解剖學上的缺失或弱點是先天性膈疝的好發(fā)部位。

分為胸骨旁裂孔、胸腹裂孔和食管裂孔。

先天性膈疝診斷明確后應盡早手術治療。

食管裂孔疝：

各類膈疝中最為常見

原因既有食管裂孔發(fā)育不良，又有體質(zhì)肥胖、多次妊娠、慢性便秘等后天因素。

治療：臨床癥狀輕的病例可采用內(nèi)科治療

下列情況則需考慮外科的手術治療：內(nèi)科治療無效，反復發(fā)作吸入性肺炎，胃液反流程度嚴重引致食管炎或食管黏膜形成潰瘍，有嘔血、便血、下段食管形成瘢痕性狹窄者。

創(chuàng)傷性膈疝：

胸部閉合性創(chuàng)傷和膈肌破裂或膈肌受刀、刃或槍彈的直接創(chuàng)傷，均可引致創(chuàng)傷性膈疝。

膈肌破裂，特別是裂口較大者，由于胸腔壓力為負壓，腹內(nèi)臟器很容易疝人胸腔。

胸部X線檢查顯示胸內(nèi)胃泡或多個腸袢內(nèi)的液平面，可明確診斷。

創(chuàng)傷性膈疝明確診斷后應施行手術治療。

練習題：

女性，40歲，3年來勞累后氣促，胸片示：前上縱隔類圓形陰影壓迫氣管，最可能的診斷是：

A.淋巴瘤

B.神經(jīng)源性腫瘤

C.肺癌

D.胸骨后甲狀腺腫

E.心包囊腫

『參考答案』D

女性，38歲，體檢發(fā)現(xiàn)右前上縱隔橢圓性陰影，邊界清楚，密度均勻，首先的診斷是：

A.胸腺瘤

B.淋巴瘤

C.神經(jīng)源性腫瘤

D.心包囊腫

E.支氣管囊腫

『參考答案』A

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