強(qiáng)直性脊柱炎

強(qiáng)直性脊柱炎(ankylosingspondylitis，AS)多見于青少年，以中軸關(guān)節(jié)慢性進(jìn)行性炎癥為主，也可累及內(nèi)臟及其他組織的慢性進(jìn)行性風(fēng)濕性疾病。病因不清。RF陰性，90%患者HLA-B27陽(yáng)性。

一、病理基本病埋為原發(fā)性、慢性、血管翳破壞性炎癥，韌帶骨化屬繼發(fā)性修復(fù)性病變。病變一般自骶髂關(guān)節(jié)開始，緩慢沿脊柱向上伸延，影響椎間小關(guān)節(jié)的滑膜和關(guān)節(jié)囊，脊椎的周圍組織也同樣受累，至晚期可使整個(gè)脊柱的周圍韌帶等軟組織鈣化、骨化，這種自下而上類型，稱Marie-Strümpel病。它也可同時(shí)向下蔓延，波及兩髖關(guān)節(jié)，但很少波及膝關(guān)節(jié)和上肢關(guān)節(jié)。有時(shí)偶見同樣的病變，始自頸椎，逐漸向下延伸，波及胸椎和腰椎，這種自上而下類型，稱Bechterew病。

二、臨床表現(xiàn)好發(fā)于16～30歲的青壯年，男性占90%，有家族史。16歲以前發(fā)病的稱幼年型AS，45～50歲以后發(fā)病的稱晚起病AS.常為非對(duì)稱性、反復(fù)發(fā)作與緩解，較少表現(xiàn)為持續(xù)性和破壞性。

(一)癥狀早期病人感到兩側(cè)骶髂關(guān)節(jié)及下腰部疼痛，活動(dòng)時(shí)加劇，休息后緩解。骶髂關(guān)節(jié)處有深壓痛。晨起脊柱僵硬，起床活動(dòng)后略有緩解。疼痛逐漸向上發(fā)展，累及胸椎和肋椎關(guān)節(jié)時(shí)，胸部擴(kuò)張活動(dòng)受限，并可有束帶狀胸痛。病變累及頸椎時(shí)，則頭部活動(dòng)困難。晚期脊柱僵硬可致軀干和髖關(guān)節(jié)屈曲。發(fā)生駝背畸形，典型體態(tài)是胸椎后凸，骨性強(qiáng)直而頭部前伸。由于頸、腰部不能旋轉(zhuǎn)，側(cè)視時(shí)必須轉(zhuǎn)動(dòng)全身。若髖關(guān)節(jié)也受累，呈搖擺步態(tài)。

(二)體征

1.“4”字試驗(yàn)陽(yáng)性。

2.Sch?ber試驗(yàn)：雙腿直立，以兩側(cè)髂嵴連線標(biāo)記為零，分別向上作10cm標(biāo)記、下5cm作標(biāo)記，彎腰時(shí)兩標(biāo)記點(diǎn)間距增加小于4cm為陽(yáng)性。

3.枕墻試驗(yàn)：貼墻直立，枕外隆突與墻面間距大于0cm為陽(yáng)性。

4.胸廓活動(dòng)度：以第四肋間隙水平，女性為乳房下緣，呼、吸之胸圍差小于5cm。

三、實(shí)驗(yàn)室檢查RF陰性，90%患者HLA-B27陽(yáng)性。急性期，白細(xì)胞增多，可有繼發(fā)貧血，血沉加速，尿17-酮皮質(zhì)激素升高。

四、X-ray骶髂關(guān)節(jié)間隙初期假性增寬，關(guān)節(jié)邊緣呈鋸齒狀，軟骨下松質(zhì)骨有硬化致密改變。以后關(guān)節(jié)面漸趨模糊，間隙逐漸變窄，直至雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)完全融合。椎間小關(guān)節(jié)也有類似變化。椎體間的纖維環(huán)、前、后縱韌帶骨化，形成典型的“竹節(jié)樣”脊柱(bamboospine)。骨化也可累及髖關(guān)節(jié)、胸鎖關(guān)節(jié)、頸頜關(guān)節(jié)、恥骨聯(lián)合，胸骨柄、體的軟骨也可骨化。

五、診斷多依據(jù)1984年修訂的紐約標(biāo)準(zhǔn)。

(一)臨床標(biāo)準(zhǔn)①腰痛、MS3m以上，活動(dòng)改善，休息無(wú)改善;②腰椎額狀面和矢狀面活動(dòng)受限;③胸廓活動(dòng)度低于相應(yīng)年齡、性別的正常人。

(二)放射學(xué)標(biāo)準(zhǔn)骶髂關(guān)節(jié)炎，雙側(cè)≥Ⅱ級(jí)或單側(cè)Ⅲ～Ⅳ級(jí)。Ⅱ級(jí)為輕度異常，可見局限性侵蝕、硬化，但關(guān)節(jié)間隙正常。Ⅲ級(jí)為明顯異常，有侵蝕、硬化、關(guān)節(jié)間隙增寬或狹窄、部分強(qiáng)直等1項(xiàng)或以上改變。Ⅳ級(jí)為嚴(yán)重異常，即完全性關(guān)節(jié)強(qiáng)直。

(三)診斷肯定AS：符合放射學(xué)標(biāo)準(zhǔn)和1項(xiàng)或以上臨床標(biāo)準(zhǔn)。可能AS：符合放射學(xué)標(biāo)準(zhǔn)而不伴任何臨床標(biāo)準(zhǔn)，或符合3項(xiàng)臨床標(biāo)準(zhǔn)。

六、治療治療的目的是解除疼痛，防止畸形和改善功能。早期疼痛時(shí)可給予非甾體類抗炎藥。鼓勵(lì)平臥，適當(dāng)牽引，防止駝背。晚期有嚴(yán)重駝背而影響前視時(shí)，可考慮行腰椎截骨術(shù)。若髖關(guān)節(jié)強(qiáng)直也可行全髖關(guān)節(jié)置換術(shù)。

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（責(zé)任編輯：hbz）

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